作者:王华杰
口干——不是病?
很多人认为口干不病,多喝点水就可以了,但是有一些口干喝了水也不解决问题,这个时候就要考虑是不是得了一种叫一一干燥综合征的疾病。
干燥综合征(Sjogren syndrome,SS)
由瑞典医师Sjögren在1993年首先描述,是一种以侵犯外分泌腺,尤其是唾液腺和泪腺为主的系统性自身免疫性疾病。表现为口眼干燥,血清中有抗SSA、SSB等多种自身抗体。国内普查患病率为0.29%~0.77%。女性多见。有原发性和继发性之分,后者继发于其他自身免疫性疾病,如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等。
病因
1.遗传:HLAB8、DR₃基因频率高,与种族相关。
2.病毒:认为与EB病毒、巨细胞病毒、HIV病毒感染有关。
3.免疫因素:患者抑制性T细胞减少,及有抗SSA、SSB等抗体。
病理
以泪腺、唾液腺病变为主,腺体及小管周围淋巴细胞及浆细胞浸润,最终导致腺泡萎缩、消失,由大量浸润细胞和增生结缔组织替代。
诊断
(一) 临床表现
多种多样,从无症状直至系统性损害而死亡。
1.外分泌腺体症状:
(1)口干燥征:口干、舌干而皲裂,龋齿多,猖獗龋,腮腺、颌下腺肿大,进固体食物时需水送下。
(2)眼干燥征:眼干涩,异物感,眼内眦粘稠丝状分泌物,角结膜炎,虹膜睫状体炎,严重时失明。
(3)其他:鼻腔、气管干燥,阴道干燥,胃酸减少,萎缩性胃炎,慢性胰腺炎等。
2.腺体外症状:
(1)一般症状:低热,关节、肌肉痛,乏力,紫癜,结节红斑,雷诺现象。
(2)系统性症状:
①肾脏:以肾小管功能损害为主,低钾麻痹,肾性尿崩症,肾性软骨病,亚临床型肾小管酸中毒(尿pH>5.5、氯化铵试验阳性),严重时出现肾功能衰竭。
②肺:间质性肺炎,肺间质纤维化,小气道功能减低,弥散,限制功能障碍。
③肝、脾:肝大、肝功损害,肝穿刺病理检查有慢性活动性肝炎或非特异性肝病变表现,少数脾大。
④血液:轻度贫血或白细胞或血小板减少,淋巴结肿大,可出现假性淋巴瘤表现,淋巴瘤发生率增加。
⑤神经系统:中枢或周围神经病变或精神症状、癫痫样发作等。
(二)实验室检查
1.抗核抗体及抗核抗体谱:抗核抗体、抗SSA、抗SSB抗体阳性。
2.眼科检查:
(1)泪液流率(Schirmer试验、滤纸试验):5分钟内湿润长度≤10mm为异常。
(2)角膜染色:点超过10个为异常。
(3)泪膜破裂时间:短于10s为异常。
3.口腔科检查:
(1)唾液流率:每分钟平均<0.6ml。
(2)腮腺碘油造影:腮腺导管不规则狭窄、扩张,腺体末端呈葡萄状。
(3)腮腺闪烁扫描和放射性核素测定:浓聚和排出“Tc功能差,对酸性刺激反应低下甚至消失。
(4)唇腺活检组织学检查阳性,即在4mm^2组织内有50个淋巴细胞聚集则称为一个灶,凡是有淋巴细胞灶≥1者为阳性。
(三)诊断标准
目前诊断原发性干燥综合征标准繁多,尚未统一。
1.1992年欧洲诊断标准:
(1)有3个月以上的眼干涩感,或眼有砂子感,或每日需用3次以上的人工泪液。凡有其中任1项者为阳性。
(2)有3个月以上的口干症,或进食时需用水送下,或有反复出现或持续不退的腮腺肿大。凡有其中任1项者为阳性。
(3)滤纸试验≤5mm/5min,或角膜染色指数≥4,为阳性。
(4)唇腺活检组织学检查阳性,即在4mm^2组织内有50个淋巴细胞聚集则称为一个灶,凡是有淋巴细胞灶≥1者为阳性。
(5)腮腺造影,唾液腺放射性核素扫描,唾液流率中有任1项阳性者。
(6)血清抗SSA、抗SSB抗体阳性。
凡具备上述6项中至少4项,并除外另一结缔组织病、淋巴,瘤、艾滋病、结节病、移植物抗宿主病,则可确诊为原发性干燥综合征。已有某一肯定结缔组织病,同时有上述(1)或(2),另有(3)、(4)、(5)中的2项阳性,诊断为继发性干燥综合征。
2.1991年董怡建议标准:
(1)干燥性角结膜炎:滤纸试验、泪膜破碎时间、角膜染色。3项试验中2项异常。
(2)口干燥征:唾液流率、腮腺造影、唇腺活检、唾液腺放射性核素造影摄取及排泌功能低于正常。4项试验中2项异常。
(3)抗SSA(Ro)抗体阳性或抗SSB(La)抗体阳性,或ANA>1: 20或RF>1:20。
有上述3项或2项,并除外其他结缔组织病、淋巴瘤、艾滋病、GVH等病者。3项者为肯定,2项者为可能。
(四)鉴别诊断
1.糖尿病:二病均可有口干症状,但糖尿病多饮、多尿、多食和消瘦更明显,血糖、尿糖增高,而无干燥综合征的眼、口腔及实验室异常。
2.家族性周期性麻痹:二者均可有低钾而致麻痹,补钾后可好转,但该病常无干燥综合征的其他症状和实验室异常。
治疗
主要是对症和替代疗法。
1.口、眼干燥:
(1)注意口腔清洁卫生,戒烟、戒酒,睡前用眼膏。
(2)采用人工唾液和人工泪液。
(3)避免用加重口、眼干燥的药物,如利尿剂、抗胆碱能作用药物、抗高血压药物、抗抑郁药物。
(4)干燥综合症属于中医“燥症”范畴,症候表现以内燥为主,也有外燥表现。多因内热津伤或久病精血内亏,或失血过多,或汗,吐,下后伤津液所致。因此我们把滋阴清热,养血润燥作为主要治疗法则,即所谓“顾正似是而非需养胃存津,化邪但需润肺化燥”。
中药生津止渴。山楂9克,乌梅3粒,百合9克,冰糖适量。将山楂、乌梅、百合放入锅中,加水用大火煮开后转中小火约5分钟,即关火,焖5分钟即可饮用,此时加入冰糖即可;热饮或冷饮皆可。
麦冬玉竹饮:麦冬、玉竹、生地各500克,水煎浓缩,加冰糖收膏,常对开水作饮料,也是有效的食疗方。
2.伴有脏器病变时加用糖皮质激素,剂量同其他结缔组织病,病情严重者合用免疫抑制剂。
3.对症治疗:关节肌肉痛,用非甾体类抗炎药。低钾麻痹补钾。
预后
本病发展缓慢、预后较好,有严重脏器功能损害和合并淋巴.瘤者预后差。死因有并发肾功能衰竭、感染,合并淋巴瘤等。